發展遲緩兒併癲癇的治療方式與療效 -- 生酮飲食 & 迷走神經刺激

文章出處: http://www.wjy.org.tw/j20r/cus2/exc/Cc2a02.do
*發表單位：王詹樣基金會
*發佈時間：2010-05-18 15:17:37

發展遲緩兒併癲癇的治療方式與療效 -- 生酮飲食 & 迷走神經刺激
林口長庚兒童醫院兒童神經科 王煇雄醫師


所有孩童的癲癇機率為0.5-1%，幼兒發展遲緩的機率為6-8%，而發展遲緩兒併癲癇的機率高達15-30%。發展遲緩可經由早期療育而改善，但合併癲癇的遲緩兒往往療效較差，常常好不容易進步了一些些，一次癲癇發作之後，全部退回原點，直叫家長和老師身心具疲。


今天的癲癇患孩有著前所未有的多樣化治療選擇。這十年來光新的抗癲癇藥倍增，安全性又高，即使是老藥也開發了水劑、嚼錠、長效型以減少服用次數、或靜脈注射劑。假使藥真不奏效，手術也治好了不少人，開腦的安全性如今也是前所未有的高；然而發展遲緩兒併癲癇的常常不適宜開腦，“生酮飲食”和“迷走神經刺激”就有了發揮的空間。


生酮飲食
對於部份癲癇患者，尤其是孩童，高脂肪、適量蛋白質與低醣的“生酮飲食”確確實實有療效；即使是抗癲癇藥療效很差的難治性癲癇患者，半數以上也可減少百分之五十以上的抽搐次數，十個病患中至少有一個可以用生酮飲食療法完全控制住癲癇而扭轉她(或他) 的一生；如果癲癇發病早期就使用生酮飲食治療，其療效可能不輸給藥物治療的百分之六、七十。這並非魔法，也不是奇蹟，而是抗癲癇藥物治療及癲癇手術外的另一種選擇。生酮飲食的優點還包括：比藥物較少副作用、以及不會對病童的心智功能造成衝擊、家長在治療過程中很有參與感—只是繁忙的現代家長有時間投入的恐怕也有限；另一方面，沒有糖果、餅乾、速食…的童年可能
少了不少快樂，但是為了治好癲癇作些犧牲應該也划算吧。

以生酮飲食治療癲癇發作其實不是什麼新點子，新約聖經上早就有以禁食治療癲癇發作的建議；禁食時體內會製造酮體，一不挨餓酮體消失又發作了，可是長期挨餓是不可能的。第一個有關生酮飲食的醫學報導，出自於1910 年的法國；而美國最早的報告是由梅約診所的Wilder 醫師於1921 年所提出。由於生酮飲食準備上較為繁瑣，而逐漸為二十世紀後半出現的抗癲癇藥物取代。加上飲食治療無法作雙盲測試，而被許多專家以不夠科學為由嗤之以鼻。直到九O 年代，透過實際獲益癲癇兒Charlie 之家長的大力鼓吹—成立Charlie 基金會專司生酮飲食的推廣，早年不時於美國三大電視網買廣告宣傳生酮飲食，後來還攝製電影“First Do No Harm”，
加上美國約翰霍普金斯醫院Freeman 醫師等人的努力推動，生酮飲食在癲癇治療上的角色，才得以在二十世紀結束前重獲肯定。1992 年Freeman 醫師發表生酮飲食在一群藥物難治性癲癇兒(當中84%併有智能障礙、15%有小腦症、45%有腦性麻痺)治療上之效果:其中30%的孩童在使用生酮飲食後癲癇完全不再發作，另外38%孩童之癲癇發作次數也有明顯地減少一半以上；三分之二可以減少用藥，三分之一變得較機靈，而四分之一以上行為表現進步許多。

持續維持體內的酮性是生酮飲食治療上的最重要指標。只要能促進生酮的食物都好；反之，會反制酮體生成的因素都要盡量禁止，因為即使是一小片餅乾或一小顆糖果，都可能讓先前所有的努力化為泡影。其實道理與突然停服抗癲癇藥物雷同，而後果也一般嚴重。因此，如果病人和家屬沒有這種認知及覺悟，就不要輕易嘗試生酮飲食之治療方式。

在這個講求吃得健康的時代，許多人難免強烈質疑生酮飲食之可行性——這麼不健康的高脂肪飲食怎能治病？事實上光吃油也不成，其他的配套也是很重要，否則癲癇未控制好便可能先出現低血糖、酸中毒、電解質不平衡、拉肚子、便秘、腹痛、倦怠及厭食等副作用，接著長此以往還可能出現高血脂、維生素缺乏、成長發育問題、維他命不足、容易瘀青、肉鹼(carnitine)不足、腎結石、或膽結石……等等。歸功於現代人的聰明才智，有許許多多脂肪替代品可被應用與變化，尤其是早產兒食用的中鏈脂肪酸(MCT, medium chain triglyceride)生酮性極佳，今日之MCT生酮飲食已不似從前傳統生酮飲食那麼油膩膩的，甚至可用主成份為MCT 又口味較
佳的椰子油取代，一份份色香味俱全又適合個別口味喜好的生酮飲食餐已不再是夢想。

美加地區還有一些高級旅館隨時供應生酮飲食的服務。國外也有專供嬰兒進食的生酮牛奶和奶粉。

大多數癲癇病人可以簡單又方便地以藥物治好癲癇發作，然而有些病患藥效不好或藥物之副作用明顯或不願立即面對癲癇手術的病患都值得嘗試生酮飲食。事實上，生酮飲食對少數特定的先天性新陳代謝異常、亞急性硬化性泛腦炎(SSPE)、雷特症(Rett syndrome)、自閉症、雙極異常(bipolar disorder)、嬰兒期交替性偏癱、呼吸衰竭、小兒腦腫瘤、或頭部外傷等情況有時也有助益，甚至也被運用於減肥健身上。


迷走神經刺激
迷走神經是我們的第十對顱神經，含有已知的四種神經纖維：①副交感神經，主要分布到頸、胸和腹部的多種臟器，控制平滑肌、心肌和腺體的活動；②一般？臟感覺纖維，分布於頸、胸和腹部的臟器；③一般軀體感覺纖維，主要分布於耳廓、外耳道的皮膚和硬腦膜；④特殊？臟運動纖維，支配咽喉肌。正如其明，迷走神經往腦部深處可能還有許多未知的奧秘。

迷走神經刺激是藉由電刺激左側迷走神經，再傳送進到腦內去調整不正常的放電，來達到控制癲癇發作和其他異常神經功能的效果。迷走神經刺激器由一組電刺激產生器及導線所組成，在體內每天24 小時持續放電治療，因個人使用條件不同，電池壽命大約8~12 年。第一次在左胸上方作個小手術，將電刺激產生器固定在皮下，導線則一端搭接在左側頸部皮下的迷走神經，另一端搭接固定在左胸皮下的電刺激產生器。術後幾天待傷口復原再用專用電腦經皮開機和後續的調整”劑”量。

此外，一旦突然發生癲癇情況，還有一個外部磁石感應器能戴在手腕上，可透過磁石感應刺激器立即釋放出電刺激，達到緊急中止癲癇發作的情況。幾年後沒電了，只要在該部位再作個小手術換上新電刺激產生器即可。

迷走神經刺激的發展已有40 年以上的歷史了：1960 年代証實對實驗動物的腦波有影響、1988 年完成第一個迷走神經刺激器的人體植入、1994 年歐洲通過使用於頑固型癲癇病患、1997 年美國FDA 也通過使用於頑固型癲癇病患、2001 年歐洲及加拿大通過使用於頑固型憂鬱症病患，到目前已有超過50,000 病人使用。

約80% 植入迷走神經刺激器的病人可以改善癲癇，適合植入迷走神經刺激器的病人更可以讓癲癇發作降低一半以上，癲癇控制效果更會隨著時間增加而變好。更可貴的是，迷走神經刺激器對生活品質之改善，包括增加機警性、減少白天睡眠時間、情緒改善、記憶力改善等全面提升。

它的副作用很少而且很輕微，常見的副作用有:聲音沙啞(第一年29%,第三年2%)、皮膚感覺刺刺,癢癢或麻麻的(第一年12%,第三年0%)、乾咳(第一年8%,第三年 2%)、呼吸急促(第一年8%,第三年3%)，會隨著時間而減少。

生酮飲食和迷走神經刺激並不是主要用來取代抗癲癇藥物的。生酮飲食和迷走神經刺激跟抗癲癇藥物可以透過不同的作用機制一起來控制癲癇。在一些癲癇獲得良好控制的病患，可以逐步的將目前使用的藥物種類及劑量減少，而發展遲緩療效較差的部份，也可隨同改善。